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本期人物：北京安贞医院小儿心脏中心丁文虹（系列报道15）
主笔：大医生兵器谱 荆冰
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“建议引产！”
怀孕已经37周的文文（化名）捧着超声报告看到这4个字，失声痛哭。
眼看着还有不到20天左右孩子就要降生了，只是一次常规的产检，却被当地医院告知：胎儿可能是严重先天性心脏病。喜气洋洋准备着迎接新生命的一家人，尝到了晴天霹雳的滋味。
慌了阵脚的全家人第二天一大早就驱车直奔北京安贞医院，幸运地是，他们遇到了当天正在出门诊的小儿心脏中心超声影像副主任丁文虹，这位个头不高、容颜秀丽的女医生从此和他们结下了不解之缘。
3周后，胎儿顺利出生，非常健康，包括心脏。这对小夫妻在孩子满月那天，顶着大雾，专程开车来看望丁文虹，一边抹眼泪，一边千恩万谢：“不是丁主任的诊断，我们这个孩子就没了！”
丁文虹，因其精湛的超声诊疗技术，成为小儿心脏中心众多专家和主任的“指定超声医生”，被誉为安贞小儿心脏超声的“定海神针”。
做超声：没有打不到，只有想不到
童童（化名）的妈妈每次带孩子来复诊，都要“粘”着丁文虹加号。虽然每次丁主任都会很和蔼地说“我们的超声医生思路都是一致的，他们都是值得信赖的”，但童童妈还是坚持。因为孩子从出生到现在，看过那么多不错的儿童专科和医生，只有丁主任第一个看出了孩子真正的病因所在，这让人如何不信赖她？
童童患的是一种罕见的叫做“左冠状动脉起源于肺动脉”的先天性心脏病，症状包括心脏扩大、心肌缺血、心功能不好，这些跟某些婴儿心肌病尤其是心肌内膜弹力纤维症症状十分类似，因而漏、误诊率非常高。丁文虹回忆说，在今年她见到的9个来自基层医院的病例中，8个都是以心肌病就诊的，只有1个孩子的超声影像报告上提示“冠状动脉异常？”。
她解释说，患这种病的孩子，心脏先天结构除了冠状动脉，其他都没问题。但婴儿的冠状动脉很细，常规彩色多普勒血流速度设置很难发现血流信号异常，只有降到和冠脉血流速度相适宜的速度值，超声才能看到。而孩子冠状动脉出问题的几率非常小，一般医生想不到，也就不会专门去看冠状动脉开口在哪儿，但心脏扩大、心肌收缩不良是容易被看到的，因此就容易被误诊为是心肌病。说起全国第一例“左冠状动脉起源于肺动脉”的患者就是在安贞医院小儿心脏科诊断并由美国道替医生手术治愈的，令丁文虹这位安贞人颇为骄傲。“我们这样的中心有责任将这个少见病诊断清楚，把诊断技术传播给进修医生，让更多患者受益，我认为这是我们作为高级专业儿童心脏中心的医生应该尽到的医疗责任和社会义务。”
做过10年小儿心脏内科医生目前专注心脏超声诊断研究的丁文虹最爱跟她的学生说一句话：“我们超声没有打不到，只有想不到”。
超声影像学是一个对个人技术依赖非常强的专业，手法不对或打的位置不对，暴露的结构不一样，出来的结果就会完全不同，经验、手法是一方面，最重要的是临床思维，包括对正常心脏结构的认识和不同疾病的血流动力学认识。
跟丁文虹聊天，她经常强调的就是“临床思维”。目前在绝大多数医院里，影像专业医生和临床是分开的，这种培养模式使得很多影像医生习惯于“看图说话”。“比如某个病可能有5种影像表现，如果操作医生只看到显著的两种，而恰恰这两种表现其他病也有，可能就误诊了。”
她说，带着临床思维看影像，不仅能看出这是什么病，还能估计这个病的发展过程，分析血流动力学的变化，为什么现在成了这样。专业临床知识加上影像技术的结合，诊断的准确性才会大幅提高，才会让临床医生“如虎添翼”。所以在她的门诊上，永远不是仅仅看一眼图像就完事，她一定会掏出听诊器听，甚至亲手摸摸孩子的动脉血管，将别人不易注意的征象发掘出来，提高超声诊断的准确性。
传统的诊断方法加上现代的超声影像分析，她的临床思维和超声思维达到了完美的统一。
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搞研究：像自行车上的气门芯，只进不出！
知女莫如母，“我妈妈说我就像自行车上的气门芯，只进不出！”丁文虹说起自己的性格，爽朗地笑。
“只进不出”，是说但凡是交给她的任务，不管是什么，她肯定是一头扎进去，没有成果绝对不出来。所以，她做学生，是“学霸”级别的；做医生，也是领导最放心的那位。
除了每天完成巨量的超声影像诊断工作，她还一直关注着胎儿，小儿先心病和小儿难治性心肌病的诊断、治疗和科研工作，近年尤其专注小儿心肌病的研究。
小儿心内膜弹力纤维增生症（简称心弹）和小儿心肌致密化不全是常见的两种心肌病。网络上，有两个各有400多患者家属组成的“大群”，丁文虹和老主任韩玲在其中被尊称为“女神”——夸的是相貌，更是她们为心肌病孩子所做的努力。
小儿心肌患者长期以来是一个被忽视的群体：治疗效果差，治疗周期长，处于“一盏破油灯，要么换心脏，要么等死”的悲惨境地，关注的医生也很少。不少家庭因为孩子生了这个病，最后大人离异，孩子放弃治疗死亡。丁文虹在临床中发现，有一部分是因为基层医院见得少，诊断不清，临床治疗没信心。几年前有一名甘肃的扩心病患儿“心脏都快不动了”，孩子爸爸为了找到最好的医生，驱车19小时从甘肃到上海都被宣判“死刑”，最后又辗转来到安贞。他说：“以前我工作太忙，没关注孩子，我欠他的，所以我一定要把孩子救过来。”丁文虹主任为孩子做出了心肌致密化不全的准确诊断，并联系到治疗心肌病的权威专家的韩玲主任实施了完善的治疗计划，因为有家长对韩主任和丁主任的信任，也因为父母拯救孩子的决心和毅力，3年的治疗下来，孩子现在的心功能已经完全正常了，对于这个父亲来说，孩子的起死回生简直是不可思议的奇迹。最后一次复诊，他将几年来孩子所有在安贞医院看病积攒的检查资料和治疗文件全部整理好交给丁主任，希望自己孩子的诊断、治疗历程能够提供经验，福泽以后的患儿，这位可敬的父亲的真诚举动令丁文虹感动得热泪盈眶。
就这么，一例例患儿治下来，丁文虹对这个病的认识更深刻了，诊断和治疗心肌致密化不全的信心也越来越大了。
还有不少留着眼泪来找她的家长：“孩子不知道怎么就心衰了，下面大夫说是心弹，治不好了，您看看，不行我们只能抱回家了！”心弹患者中，对药物有较好反应的不超过40%，而这些病人，通过积极的治疗，70%左右都恢复了正常，家长哭哭啼啼来，高高兴兴抱着孩子回家了。她发现这类病人大多都属于心肌致密化不全症，几年的摸索，这样好的治疗结果一次次令她倍受鼓舞，在与此类患儿家属的交流中，鼓励治疗的信心更足了。
心肌致密化不全是另一类比较常见的心肌病。“人的左右心室的功能是不一样的。左心室是泵功能腔，要把血液打到全身，所以正常的左室心肌应该是致密而有收缩力。但有些人不知受什么原因干扰，左心室心肌发育得跟右心室心尖一样，呈疏松的小梁结构，有点像咱们吃的那个发糕，这就叫心肌致密化不全。可是同样表现为致密化不全，有人一“风吹草动”就心衰，有人就不。虽说这种病被国际定为遗传性心肌病，可是眼见有的患者家族发病，一代代死去；而有的人带着很深的心肌小梁，很大岁数心功能依然挺好。这些现象到底怎样解释？到底哪些心肌致密化不全的人会有心衰或死亡的风险呢？
“气门芯性格”让她一头扎进了心肌病病因的探索领域，想从遗传学角度找出根源，结合心脏超声形态学特点分析此类病人的临床风险程度，从而科学地管理这些病人，使有风险的病人尽早发现及时处理，没有风险的病人放下不必要的恐惧。她对由她亲自超声诊断为心肌致密化不全的患儿收集了血样，准备先在小范围内做些前期研究，“等有钱了再做大范围的流行病学调查。”通过与韩玲主任及基础研究所杜杰教授团队两年多的合作，目前一些初期结果已经出来了，正向下一个目标迈进。
有时候为了弄清一个病人的病因，在一个病人身上完成多学科的综合诊断和治疗，丁主任和韩主任会想办法联系其他医院的专家帮助患者。福建有位患者，因为之前13岁的儿子反复室性心动过速最终猝死，倍受打击的父亲忽然觉得自己也“心里好难受”，于是带着女儿前来安贞小儿心脏科就诊，想看看女儿是否健康。丁文虹很有经验，她将超声探头往女孩的左胸一放，立即意识到，这可能是一家子的病。超声图像显示一个扩大的心脏，心肌收缩功能已经明显减低。她马上又让患者七八岁的女儿这位父亲和母亲也做了检查，母亲正常，父亲的超声结果冷酷地显示：心肌致密化不全，心功能减低，心律不齐。由于丁主任在超声影像学上定性了患者的家族心肌形态学表观遗传，韩玲主任立即介绍父亲到北大人民医院心律失常著名专家处会诊，确诊父亲为儿茶酚胺敏感性多形性室速，和他死去的儿子极为相像，有猝死风险，当即安装了心脏起搏器，女儿也在安贞小儿心脏科门诊及时用药物管理起来，并由丁文虹主任亲自进行超声随访。 “家长渴望的眼神是支撑我们往前走的动力。”她说。
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盯影像：像看电影似的津津有味
“星期一就得扒拉着人这么走。”当丁文虹主任带着我穿过人群到超声室时，一边笑着，一边双手做了个往两边分开的手势。
作为全国最好的小儿心脏中心，每半天七八十号是正常的，周一甚至要挂到一两百个号。丁文虹是门诊超声负责人，所以她得带着两名同事（其中一名现在正怀着孕）保证这些来自全国各地的患者3天之内要完成超声诊断，拿到诊断书。有的患者，千里迢迢，没有预约，挺着大肚子就跑来要求加号，“不忍心给她撵走”；另外一些老病人还会专程来找她加号，这样的结果，“只能是加班加班再加班”，每年七八九三个月，晚上加班做到八九点是常事。她手下一位轮转医生，第一次跟诊学习，看到丁文虹中午连轴转，很吃惊地说：“难道丁主任中午不用吃饭的吗？”
对于自己的工作，她说，“我就是觉得有意思”。很多人不解的是，“丁主任盯着屏幕看影像，怎么像看电影似的那么津津有味？”
十年前她刚刚学习超声时就像发现了新大陆一样兴奋：“怎么这么好玩啊？”她一边看影像，一边想着病人的临床情况，经常是痴迷到晚上八九点钟，看得高兴处甚至忘了回家，半年就独立操作了2000例。正常需要学习一年以上才可以独立操作签字的程序，她只用了半年，带她的老主任就说她可以独立签字了。丁文虹说，看到病人的问题，能帮到他们，有成就感，有时候吃不吃饭也不重要了。
但这样的付出，让她视力不断下降。和看电脑或电视不同的是，心脏超声影像始终是在不断快速晃动着，尤其胎儿的心脏，跳动速度是成年人的两倍之多，一天看下来，头晕脑胀，眼睛流泪，“这是我们的职业病了！”
业内流行着一句话：“宁治十男子，不治一妇人；宁治十妇人，不治一小儿。”更有人说，宁肯不做医生，都不做儿科医生。尤其是给孩子做超声检查的医生，如何让不懂事的孩子能乖乖地配合呢？
一般情况下，为了保证检查顺利，对于比较小的婴儿都要给吃点“药”，睡着之后再来检查。可丁文虹的小病人要幸福多了。不管是躺着，妈妈抱着，甚至站着，她一样能做。
“快看宝贝儿，这里怎么有个小白兔呢，小白兔在干吗呢？”她一边指着花花绿绿的屏幕给小朋友，一边迅速地看向屏幕，“这里还有只大公鸡是不是……”还没等孩子回过味来，“好了，结束了。”常年经验的积累，让她能迅速地做出判断，简直就是条件反射般地精确。
她说，“与人沟通的能力，医术，爱心，如果能做到这3点，绝对是个受欢迎的医生。这也是我努力的目标”。
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医生档案：北京安贞医院小儿心脏中心丁文虹
下期团队：北京大学血液病研究所
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