病例讨论 苏州大学附属第一医院神经肿瘤MDT Case I

苏州大学附属第一医院神经肿瘤MDT成立至今已有两年多，定期举行讨论会，每次讨论4-5病例，现将其中一个讨论的病例成文后与全国同道分享。

MDT组成员

神经外科：周岱、王中、周幽心、虞正权、黄煜伦、祁震宇...
放疗科：周菊英、秦颂兵、徐晓婷...
病理科：郭凌川、刘蔚、干文娟....
影像科：胡春洪、王希明、戴颖玉...
护理团队：沈梅芬...

病史简介

患者：男31岁，已婚。因“行走不稳一月余”于2015-2-19入住苏州大学附属第一医院神经外科。

一月前无明显诱因下出现行走不稳，自诉左下肢无力感，伴情绪焦虑。

查体示：神清，精神佳，左侧肢肌力稍有减弱，约IV级，肌张力不高，病理征（-）。

头颅MR示：右颞顶囊性占位伴结节，考虑胶质瘤可能。MRI T1为等信号（图1）；T2囊液为高信号（图2）；结节为均匀增强（图3）；弥散相显示弥散受限（图4）。

图1. MRI T1为等信号。

图2. T2囊液为高信号。

图3. 结节为均匀增强。

图4. 弥散相显示弥散受限。

治疗经过

2016年02月26日在术中电生理监护下行脑肿瘤切除术，切开硬膜，脑表面未见异常；，，见极片34之间电位反转，。术中B超下定位囊变，以及下极见实性高回声区约1.5公分大小。保护好血管，，下方约见灰红色肿瘤，送快速病理，部分质地韧，血供丰富；大小约1.5*1.5*1左右；内侧有囊液，淡黄清亮。快速病理提示星瘤三级，肿瘤全切，探查囊壁，未见肿瘤，肿瘤全切。

术后患者恢复良好，神志清，精神佳，四肢肌力V级，肌张力正常，病理征（-）。术后CT（图5）MRI（图6）未见血肿，肿瘤全切。

图5. 术后2小时CT。

图6. 术后48 小时 MRI （增强）。

术后病理示：快速病理考虑星形胶质细胞瘤III级。GFAP（+），Oligo-2（+），S-100 （+），CD56（+），Vimentin（+），CK（ -），Ki-67（10%）。

分子病理结果：MGMT甲基化阳性，IDH1/2野生型，TERT野生型，1p/19q未缺失，EGFR未扩增，EGFR VIII阴性，BRAF V600E突变型。最终病理考虑为多形性黄色星形细胞瘤（PXA）（图7）。

图7. 病理结果。

建议术后放疗。

讨论

PXA在CT平扫时表现为低密度囊性病变，境界多较清楚；附壁结节呈稍低密度或等密度，壁结节常紧邻软脑膜；囊性区因含有蛋白或出血，在CT上为略高于脑脊液的液性密度。在MRI上T1W1囊性区呈低信号，壁结节为低或等信号，T2W1为囊性区呈高信号，壁结节为稍高信号。增强扫描可见肿瘤附壁结节明显强化，囊壁可轻度强化或不强化，囊壁强化代表囊壁为肿瘤组织，囊壁不强化说明囊壁为反应性增生的胶质细胞构成。影像学典型表现为囊性病变伴壁结节，少数呈囊实性病变，钙化少见。充分认识这些影像特征有助于提高其诊断及鉴别诊断的准确性，为临床治疗及对预后的判断提供重要的参考价值。少数PXA表现不典型，呈囊实性病变，表现为密度或信号不均匀，增强扫描呈不均匀强化。

大脑半球以囊实性为主要表现病变需要鉴别诊断的有：多形性黄色星形细胞瘤（PXA）、节细胞胶质瘤、节细胞瘤、肉芽肿性病变、毛细胞星形细胞瘤、幕上血管母细胞瘤、室管膜瘤等。

进行鉴别：

• PXA主要位于大脑半球，以颞叶为最多见，其次是顶叶、枕叶和额叶，在影像学上PXA的典型表现为位于脑膜下的囊性病变伴壁结节。

• 节细胞瘤或节细胞胶质瘤占位效应较轻或无，钙化常见，而PXA钙化少见。

• 大脑半球实质的室管膜瘤多表现为囊实性病变，但位置多不表浅，钙化常见，增强扫描实质部分强化不如PXA明显。

• 毛细胞星形细胞瘤好发于儿童及青少年，且多呈囊性并伴壁结节，但常常发生在幕下小脑半球或小脑蚓部。

• 幕上的血管母细胞瘤发病年龄相对较大，典型表现亦为囊性病灶伴有壁结节形成，但在MRI上可见肿瘤内和周围条状流空血管信号。

• 肉芽肿性病变，壁结节少见，多呈环形壁强化，可单发或多发。

多形性黄色星形细胞瘤（PXA）是一种少见的偏良性的肿瘤，它有明显组织学恶性特征和相对良性临床病程。PXA由kepes在1979年首先被描述及命名，以后国内外有陆续报道；1990年WHO首先将其列为新的独立的星形细胞瘤类型；2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类定为Ⅱ级。肿瘤常位于脑的浅表部分，故认为它可能来源于软脑膜下星形细胞。该病的发病率很低，其发病率占星形细胞瘤的1%以下。肿瘤可发生于任何年龄，但好发于儿童和年轻人，10~35岁最常见，性别差异不显著。临床起病较缓慢，头痛、癫痫及大脑半球局灶症状为常见表现。

2015版中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南指出：BRAF V600E突变常发生于小脑外毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤，节细胞瘤。在鉴别诊断中具有重要意义（I级证据）^[1]

在治疗方面：全切除对患者的长期生存有帮助，非典型部位的肿瘤会导致全切除率下降^[2]。PXA的OS 5年、10年分别是76.32%、68.24%；PFS5年10年是71% and 58%^[3]。SEER分析显示总体上PXA的预后差于毛细胞型星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤，放疗有助于控制疾病的进展^[4]。

（苏州大学附属第一医院黄煜伦副教授报道 ，王中教授、周幽心教授审校）

参考文献

1. 2015中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南.  中华医学杂志，2016, 96(7)

2. Fouladi M, Jenkins J, Burger P, et al. Pleomorphic xanthoastrocytoma: favorable outcome after complete surgical resection. Neuro-oncology. 3. (2001). 184-192. 

3. Gallo P, Cecchi P C, Locatelli F, et al. Pleomorphic xanthoastrocytoma: long-term results of surgical treatment and analysis of prognostic factors. British journal of neurosurgery. 27. (2013). 759-764

4. Perkins S M, Mitra N, Fei W, et al. Patterns of care and outcomes of patients with pleomorphic xanthoastrocytoma: a SEER analysis. J NEURO-ONC.110.(2012).99-104.

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