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本文原载于《中华放射学杂志》2017年第5期
原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinal lymphangiectasia，PIL）是一种罕见疾病，以小肠淋巴管扩张、蛋白丢失性肠病、淋巴减少、低白蛋白血症和球蛋白缺乏症为特征[1]。PIL的确诊依据是小肠内镜下观察到小肠淋巴管扩张，组织学表现为小肠淋巴管结构异常，包括淋巴回流障碍或梗阻、淋巴管扩张，部分伴有乳糜瘘[1,2]。准确诊断PIL的病变部位、范围和程度有助于选择治疗方案以及对预后进行评估[3]。直接淋巴管造影（direct lymphangiography，DLG）和核素淋巴管显像是评价全身淋巴水肿类疾病的传统方法，但其分辨率较低，使其临床应用受限[2,4,5]。近年有学者采用CT淋巴管成像（CT lymphangiography，CTL）评价肿瘤疾病的淋巴回流，具有良好的准确性[6,7]。笔者旨在探讨联合应用CTL与DLG诊断PIL的价值。
一、患者资料
回顾性分析本院2007年4月至2014年10月符合以下标准的患者。纳入标准：（1）临床诊断为PIL，经内科保守治疗无效，行剖腹探查下的小肠内镜和部分小肠切除术；（2）经内镜活检和（或）手术病理证实PIL；（3）在剖腹探查前1周内行DLG和CTL检查。排除标准：继发性PIL。16例患者纳入研究，男5例，女11例；年龄11~55岁，中位年龄20岁。16例均行剖腹探查下的小肠内镜检查，其中13例行部分肠切除术。首次发病年龄1~30岁，中位年龄13岁。
二、检查方法
1．DLG：
采用美国GE Innova 2000-IQ DSA机行DLG检查。患者取仰卧位行足淋巴管穿刺。当患者为单侧下肢水肿时，取健侧穿刺；当患者为双下肢水肿时，取水肿较轻一侧穿刺。穿刺点为第1、2足趾间的皮内及皮下，注射亚甲蓝（1 ml）与2%利多卡因（1 ml）混合液，染色后寻找浅表淋巴管进行穿刺。再以4~6 ml/h的流率注入碘化油（法国Guerbet公司）8~12 ml。间断动态记录对比剂流经下肢、盆腔、腹部及胸部，最终由胸导管入口回流入血的情况。
2．CTL：
所有患者于DLG检查后的20 min至2 h内行CTL检查。采用德国Siemens Somatom Sensation 16 CT仪。扫描范围自甲状软骨下缘至耻骨联合下缘。层厚5~8 mm，层间隔5~8 mm，管电压80~120 kVp，管电流100~120 mAs，螺距为1。所有原始数据根据不同部位进行重建，层厚2.0 mm，间隔1.8 mm。
三、影像分析
由2名具有副主任医师职称的医师共同对DLG、CTL联合DLG结果进行判读，达成一致意见。
1．DLG：
评价有无下列征象，包括胸、腹、盆腔淋巴回流缓慢，淋巴管扩张，淋巴反流，瘘，胸导管出口功能障碍或反流等。
2．CTL联合DLG：
对小肠局部及小肠外表现评价。小肠局部表现：主要为肠管扩张及肠壁环状增厚，肠腔直径≥2.5 cm为扩张，肠壁厚度≥3.0 mm为增厚[8]。小肠外表现：（1）水肿样表现：指腹腔、腹膜后、网膜、肠系膜积液；（2）淋巴结：短径>1.0 cm；（3）淋巴管扩张及分布异常：在正常淋巴回流途径外出现扩张和（或）走行紊乱的淋巴管，表现为对比剂弥漫多发的异常线状、管状、团簇状等的连续或不连续分布；（4）瘘：DLG中发现对比剂漏出至肠管或其他腹腔脏器；（5）淋巴管瘤样病变：腹腔脏器（肝、胰腺、脾脏、双肾等）、腹腔和（或）腹膜后单发或多发囊性占位性病变[9]；（6）胸导管末段出口功能障碍及反流：DLG中发现对比剂于胸导管出口处回流不畅，胸导管末端明显扩张，并可见对比剂向颈干和（或）锁骨下干和（或）支气管纵隔干反流，且CTL中发现颈部、锁骨下、腋下对比剂的异常分布。
四、小肠内镜及组织病理检查
患者全麻后行剖腹探查。开腹后首先在空肠近段距屈氏韧带约50 cm处将小肠壁做一小切口，将小肠内镜置入后荷包缝合固定，内镜下探查十二指肠、空肠及回肠。检查完成后，分别于十二指肠、空肠和回肠浆膜下多点注射亚甲蓝注射液，每点注射约1 ml。注射后30 min，再次经小肠内镜观察十二指肠、空肠和回肠内壁有无蓝染液体漏出或渗出。如仅表现为肠黏膜蓝染，而肠腔内无染色剂分布，则为渗出；如肠腔内蓝染，则表明染色剂经扩张的淋巴管漏出至肠腔，取局部漏出部位组织送病理。观察手术及病理表现。
一、影像表现
1．DLG表现：
胸、腹、盆腔淋巴回流缓慢16例，淋巴管扩张9例，盆腔淋巴反流9例，淋巴腹腔瘘1例，胸导管出口功能障碍14例。
2．CTL联合DLG表现：
小肠局部表现：小肠肠管不同程度扩张16例，肠壁环状增厚14例（图1）。小肠外表现：（1）水肿样表现：肠系膜肿胀12例，腹腔积液7例，胸腔积液合并腹腔积液2例（图1），腹腔、胸腔合并心包积液3例；（2）淋巴结6例；（3）淋巴管扩张及分布异常：共14例，其中扩张与异常分布的部位包括肠干7例、腰干13例、心包纵隔淋巴3例、肺和胸膜淋巴3例（图2，图3）；（4）瘘：淋巴-小肠腔内瘘4例（图4，图5），淋巴-腹腔瘘3例；（5）淋巴管瘤样病变：肠系膜、腹膜后不规则囊性肿块各1例，伴囊腔内少量对比剂沉积，胰腺周围血管淋巴管瘤1例；（6）胸导管末段出口功能障碍及反流14例（图6）。
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二、小肠内镜表现
内镜下显示PIL患者病变区不规则嵌乳白色囊泡影，内含白色乳糜，黏膜增厚肿胀，呈节段性、局灶性或弥漫性分布（图3）。小肠内镜诊断小肠淋巴管扩张、肠腔内淋巴渗出和肠腔内淋巴漏出分别为16、10、6例，DLG联合CTL诊断分别11、0、4例。
三、手术及病理表现
CTL联合DLG诊断的3例淋巴-腹腔瘘经剖腹探查证实，腹腔内、肠系膜可见蓝染。PIL患者病理检查显示黏膜固有层、黏膜下层、肌层和（或）浆膜层淋巴管可见不同程度扩张，并可见少量淋巴细胞聚集，黏膜层炎症表现及小血管增生明显，黏膜下层淋巴管扩张明显，组织结构疏松（图7）。
一、联合应用CTL与DLG诊断PIL的价值
DLG是诊断淋巴循环系统疾病的重要方法[4]，在乳糜胸、乳糜腹、乳糜尿及各种原因导致的淋巴瘘的诊断中具有重要价值[2,8]。这是由于DLG中使用的对比剂是碘油，碘油具有分布于淋巴管内而不能渗出的特点，通过动态观察可以显示淋巴从下肢、腹股沟、盆腔、腹腔到胸腔，最终由胸导管出口汇入颈静脉的整个淋巴系统回流通路。此外，DLG还可以显示途经的淋巴结内部结构。然而，由于DLG的分辨率低，使其无法显示组织结构细节，也无法检出占位性病变（如淋巴管瘤样增生类疾病），在评价细节及微小病变时存在不足。本研究中DLG仅发现1例腹腔瘘，造成漏诊。
CTL是近年来应用于淋巴系统成像的方法，主要用于恶性肿瘤（如乳腺癌、食道癌）的淋巴回流路径检测，并以此推断前哨淋巴结，对于手术和放疗方案的选择具有重要指导意义[7]。CTL不仅可以评价小肠局部病变，还可以进一步评价淋巴管扩张及分布异常。本研究中，肠系膜、腹膜后囊性淋巴管瘤及胰腺周围血管淋巴管瘤均在CTL中发现，这有效弥补了DLG分辨率不足的局限性。然而CTL为静态成像，显示的是DLG结束后对比剂在体内分布的最终结果，无法直观评价淋巴管反流、胸导管出口回流的动态信息，只能间接推断淋巴回流的异常。将动态DLG和静态CTL结合，CTL中对比剂弥漫沉积于肠壁、肠系膜、网膜和胸膜，伴有相应淋巴管扩张，与DLG中的反流结合，能更准确地评价淋巴回流异常的部位和范围。此外，本研究中，联合应用CTL与DLG检出4例小肠肠腔瘘，提高了诊断准确率，与Suga等[6]应用CTL评价乳糜瘘的结果一致。
小肠内镜是PIL的确诊依据[2]。本研究中小肠内镜结果显示，十二指肠水平段及以下空回肠的淋巴管扩张，伴有弥漫白色点状结节、绒毛状隆起和乳糜样物覆盖于小肠黏膜，病理结果提示小肠黏膜或黏膜下层淋巴管扩张。此外，为更直观地观察病变的部位和范围，采用剖腹探查直接穿刺小肠注入染色剂，结合小肠内镜延时观察整个范围内小肠腔淋巴循环的情况，直观显示了小肠淋巴管扩张的有无和回流的途径，同时检出瘘的存在，并对CTL联合DLG方法的准确性做出评价。
二、本研究的局限性
第一，CTL成像仅局限于腹部，未对其他部位（如伴发的胸部、骨骼及双下肢）病变的程度及范围进行评价；第二，核素淋巴管显像是淋巴回流障碍类疾病的重要方法[10]，今后将对其表现进行分析；第三，对PIL中腹部淋巴回流障碍的范围和程度未进行分级和分类评价，这与研究样本量不足有关，需进一步扩大样本进行研究。
综上所述，CTL与DLG联合应用诊断PIL具有较大价值。
利益冲突
利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料和药物企业的影响
参考文献（略）
（收稿日期：2016-07-04）
（本文编辑：张晓冬）
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