静脉入路栓塞舌下神经管区硬脑膜动静脉瘘一例---浙二神外周刊(第119期)

2021-06-01 09:38:27

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启事

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病史简介

患者，女性，49岁，因“左侧耳鸣伴头痛5月，左眼肿胀伴视物模糊1月”入院。

患者于5月前无明显诱因出现左侧耳鸣伴有左侧头痛，无听力下降等，未就诊。1月前症状有所加重，并出现左眼球结膜充血肿胀伴视物模糊，来我院就诊，MRA（3D-TOF ）（图1A）检查提示左侧舌下神经管区异常血管。拟诊“硬脑膜动静脉瘘可能”收住入院。

入院查体：左眼红肿、眼球活动正常，左耳后听诊可闻及杂音，听力无异常，余神经系统检查也未见异常。

入院后进一步 DSA检查，确诊为舌下神经管区硬脑膜动静脉瘘（hypoglossal canal dural arteriovenous fistulas，HC- DAVF），供血动脉主要为左侧咽升动脉，另外右侧咽升动脉、左侧脑膜前动脉均参与供血。瘘口位于左侧舌下神经管处，静脉引流向上通过岩下窦向海绵窦引流并返流到眼静脉和皮层静脉，向下回流到颈内静脉，并可见有髓周静脉引流（图1B-D）。

图1. A:3D-TOF MRA影显示左侧舌下神经管处异常的紊乱血管（白箭头）；B-D:DSA结果提示双侧咽升动脉（APA）及左侧脑膜前动脉（AMA）供血(白色箭头)。

诊疗经过

将5F造影管放置到左侧咽升动脉监控治疗效果，然后6F导引导管到位左侧颈内静脉，使用Enchelon微导管（EV3，美国）和Traxcess微导丝（Microvention，美国）尝试超选进入瘘口处静脉球未能成功；遂先使用弹簧圈+Onyx18胶闭塞岩下窦以阻断血流往海绵窦引流，消除眼部症状并改变静脉引流情况；然后成功地将Enchelon微导管（EV3，美国）放置到瘘口处静脉球，超选造影及Xper-CT确认微导管到位，使用弹簧圈填塞静脉球，动脉造影确认瘘口完全闭塞后结束手术。术后3天出院，患者症状完全缓解，无神经功能障碍。术后3个月、1年门诊随访症状无复发，复查脑血管造影未见异常表现（图2）。

图2. a. 栓塞治疗过程中Xper-CT显示左侧舌下神经管处静脉球（红箭头）；b. 岩下窦闭塞后左侧咽升动脉造影；c. Xper-CT显示微导管头到位左侧舌下神经管处静脉球（黑箭头）；d、e. 栓塞治疗后DSA提示动静脉瘘完全闭塞；f. 栓塞治疗后3D-TOF MRA显示左侧舌下神经管处原有的异常紊乱血管消失，代替为黑色的弹簧圈信号（白箭头）；g. 栓塞治疗后3个月数字DSA复查未显示动静脉瘘。

讨论

舌下神经管DAVF由于其静脉引流途径较多，如可以通过岩下窦—海绵窦逆行引流（二型）至眼静脉引起眼眶周围症状，因此临床上易与海绵窦区DAVF混淆^[1]。而舌下神经周围静脉回流比较复杂比如边缘窦、髁后静脉、颈静脉球以及导静脉等，导致舌下神经管DAVF常常被误归为枕骨大孔、颈静脉球、边缘窦DAVF^{[1, 2]}。舌下神经管DAVF的主要的特征是瘘口处的ACC和或ACV动脉化，但要准确诊断舌下神经管DAVF还需要丰富的解剖知识和合适的检查手段，比如高分辨3D-TOF 磁共振血管造影横断位能够显示动脉化的ACC和或ACV以及精确的静脉瘘口解剖定位，此外CT横断位扩大的舌下神经管也能间接提示舌下神经管DAVF^[3]。常规数字减影血管造影检查，特别是带3D旋转的数字减影血管造影是诊断舌下神经管DAVF的金标准，它能够获得精确的瘘口定位，供血动脉组成和静脉引流类型等重要信息，这些信息是制定治疗计划必须的^[4]。

舌下神经管DAVF的静脉引流变化多样，一型（占62.5%）主要引流至颈静脉球、颈内静脉或者椎静脉丛；二型（23.3%）主要引流至海绵窦，并表现为眼眶症状如突眼、结膜充血等；而三型（14.2%）主要引流至小脑软膜或者髓周静脉，出现该型的原因常常由于髁前静脉与颈内静脉、岩下窦等静脉吻合消失或者狭窄，导致髓周静脉淤血从而出现颈髓症状或者颅内出血^[5]。

目前舌下神经管DAVF的治疗指征主要为高级别瘘口或者出现眼眶、皮层或者髓周静脉引流，非常严重的搏动性耳鸣也可以作为治疗指征^[6]。治疗方法有多种，主要还是血管内栓塞治疗，其中以经静脉弹簧圈栓塞或者经静脉弹簧圈+Onxy胶最为常用，而且临床疗效好，复发率低，总体闭塞率大于90%，症状缓解率接近100%。治疗并发症较少，主要为舌下神经麻痹而且多为一过性。本文报道的患者采用经静脉途径栓塞治疗，同时使用了弹簧圈和Onyx两种栓塞材料，成功栓塞瘘口而且未发生舌下神经麻痹等并发症。在经静脉弹簧圈栓塞治疗舌下神经管DAVF过程中的难点主要在于找到合适的静脉通路到达瘘口，如病例中起初尝试将微导管直接放入静脉瘘口失败，在这样的情况下通过先栓塞IPS-CS改变DAVF的静脉引流途径使其主要往颈内静脉引流后才成功将微导管经颈内静脉置入瘘口处完成栓塞。栓塞的材料目前常用弹簧圈和胶包括Onyx和NBCA（N-butyl cyanoacrylate），单独使用弹簧圈栓塞时由于弹簧圈的占位效应容易导致舌下神经麻痹^[7]，因此常常使用弹簧圈与胶联合或者单独使用胶进行栓塞降低舌下神经麻痹的发生。当经静脉弹簧圈栓塞治疗无法实现时经供血动脉栓塞也可闭塞DAVF，但较容易产生颅神经受损的症状，其原因在于舌下神经管DAVF常常由咽升动脉的神经脑膜支供血，该动脉分支又同时供应第IX、X、XI、XII对颅神经，因此闭塞该供血动脉后常导致上述颅神经麻痹^[8-11]。此外咽升动脉与颈内动脉、椎动脉有时存在吻合，如果使用胶（Onyx或NBCA）经咽升动脉行经导管血管栓塞治疗存在继发脑梗死的风险^[8]。

结论

舌下神经管DAVF是颅内DAVF一个罕见亚型，由于其多变的静脉引流常常与其他DAVF混淆，结合3D-TOFMRA和DSA检查能够提高诊断的准确性。经静脉途径栓塞是治疗舌下神经管DAVF的最佳途径，通过学习舌下神经管周围的静脉解剖，术前仔细分析引流静脉的情况，使用弹簧圈+Onyx胶能够非常有效闭塞瘘口且避免并发症。

参考文献

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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科钱聪主治医师整理，方兵副主任医师审校，张建民主任终审）

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