下腔静脉型房间隔缺损是位于房间隔后下部分的缺损，导致左右心房通过下腔静脉心房入口互相沟通。卵圆窝完好及下腔静脉骑跨于房间隔缺损之上是诊断下腔静脉型房缺的必备条件。与继发孔型房缺不同，下腔静脉型房缺不适合经导管介入封堵术，而需要行外科修补，因此术前准确诊断下腔静脉型房缺对于临床治疗决策具有重大意义。目前，经胸超声心动图（TTE）诊断的要点主要聚焦在经剑突下双心房切面寻找下腔静脉边缘缺损，然而部分患者剑突下声窗较差，降低了诊断的准确性。近日，美国 Snarr BS 等学者提出胸骨旁短轴切面所示左房后壁房间隔边缘完全缺失可作为 TTE 诊断下腔静脉型房缺的可靠征象，该成果发表于 2017 年第 3 期 J Am Soc Echocardiogr 杂志上。
作者回顾性分析了 2004 至 2015 年经手术确诊的下腔静脉型房缺患者 15 例，另有 14 例继发孔型房缺患者作为对照组。下腔静脉型房缺 TTE 基础诊断标准为：缺损位于下腔静脉心房入口处，下腔静脉骑跨于缺损之上，是否出现肺静脉异位畸形引流不作为诊断的必要条件。该研究所探讨的 TTE 胸骨旁短轴切面新增诊断标准为：在标准的胸骨旁短轴切面或改良的胸骨旁短轴切面（部分患者可在标准切面基础上，探头作逆时针20°调整而获取），可见左房后壁光滑，房间隔边缘完全缺失（图1 和图 2）；反之，若左房后壁可见房间隔残缘则排除诊断。
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图 1 下腔静脉型房间隔缺损。图 A 为房间隔解剖结构正面观示意图；图 B和 图 C 分别为下腔静脉型房缺经 TTE 胸骨旁短轴切面的示意图和二维图像，箭头示左房后壁光滑，房间隔边缘完全缺失；图 D 为继发孔型房缺经 TTE 胸骨旁短轴切面的二维图像，可见左房后壁存在房间隔边缘
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图 2 向下腔静脉（IVC）延伸的继发孔型房缺。改良胸骨旁短轴切面可见左房后壁存在房间隔残缘（白色实心箭头）
结果显示，所有下腔静脉型房缺患者的胸骨旁短轴切面均可见光滑的左房后壁征象（图 1 B-C 和图 3），而对照组左房后壁均表现出残留的房间隔边缘（图 1 D 和图 2）。联合「左房后壁光滑」（bald posterior wall）这一征象，超声医师诊断下腔静脉型房缺的准确性由未引入该标准前的 34.7% 提升至 72%，差异具有统计学意义，诊断的曲线下面积也得到显著提高（0.67：0.81）；而对于继发孔型房缺的诊断，引入该标准前后的诊断效能无显著差异。
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图 3 下腔静脉型房缺二维和彩色多普勒图像。图 A 为改良的胸骨旁短轴切面，可见光滑的左房后壁，下腔静脉骑跨于缺损之上；图 B 为彩色多普勒进一步证实下腔静脉骑跨征，下腔静脉血流同时进入双侧心房
研究中还发现，对于向下腔静脉延伸的较大继发孔型房缺，其在胸骨旁短轴切面仍可见左房后壁的房间隔残缘，由此能与下腔静脉型房缺鉴别开来。作者总结出向下腔静脉延伸的大型房间隔缺损在 TTE 胸骨旁短轴切面的三大声像图特征：（1）左房后壁房间隔残缘存在，即左房后壁不光滑；（2）主动脉侧房间隔边缘总是较下腔静脉型房缺的主动脉侧边缘短；（3）在改良的胸骨旁短轴切面可见下腔静脉直接汇入房间隔右侧而非骑跨（图 2）。
作者指出，TTE 胸骨旁短轴这一简单的扫查切面能让先心病患者和超声诊断医师均获益。首先，对于成人房缺患者而言，剑突下多切面扫查可能因声窗受限而不能达到满意的诊断效果，此时联合胸骨旁短轴切面即可提升获取明确诊断的机会。其次，由于下腔静脉和食管下段毗邻，经食管超声标准切面常常在评估房缺的下腔静脉边缘时存在困难，此时需要使用改良的切面，而这对于缺乏操作经验的医师来说是相对困难的。因此，通过一系列 TTE 的扫查切面组合可能将取得较经食管超声诊断下腔静脉型房缺更为满意的效果。
综上所述， TTE 胸骨旁短轴切面显示的「左房后壁光滑征」是下腔静脉型房缺的一个稳定可靠征象，可提高超声医师鉴别诊断下腔静脉型房缺与继发孔型房缺的信心和准确性。
⊙学术主编 / 刘德泉 ⊙责任编辑 / 高瑞秋
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