新生儿口腔巨大包块,请诊断

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作者：周军，吕孟兴，高燕，李霁伟，阿智祥，昆明市儿童医院

 

新生儿牙龈颗粒细胞瘤（congenital granularcell epulis，CGCE）也称新生儿牙龈瘤（congenitalequlis of the newborn），是一种罕见的新生儿口腔良性软组织肿瘤，至今病因不明，好发于上颌牙槽嵴。90%以上为女性，几乎全部见于出生时或出生不久。现将1例CGCE患儿临床资料报道如下。

 

1病例摘要

 

患儿女，G1P1，孕39周，2013-09-23顺产。因发现口腔巨大包块8 h当日收入昆明市儿童医院口腔科。查体：体重2.4 kg，体温36.2℃，呼吸45次/min，心率120次/min。一般情况及反应差，前囟约1.0 cm×1.0 cm，平软。皮肤无黄染，缺氧不明显，三凹征阴性，瞳孔等圆等大，对光反射正常引出；双肺呼吸音粗，未闻及哕音，心律齐，心音有力，未闻及杂音；腹软，肝、脾未及，肠鸣音正常。肌张力正常，拥抱、握持反射正常引出。

 

出生即发现口腔内见一约5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm包块，形状不规则，包块突起于口腔外，表面有包膜，且包膜完整，包块表面光滑，呈紫红色，质中软，无波动感，其基底位于上颌牙槽骨中外侧，界清，无明显压痛（图a）。

 

图a 口腔内包块，基底位于上颌牙槽骨中外侧；

 

辅助检查：血常规示白细胞（WBC）23.02×109/L，其中中性粒细胞（N）14.85×109/L；红细胞（RBC）6.12×1012/L，血红蛋白（HB）205 g/L；血小板（PLT）286×109/L。C-反应蛋白（CRP）<0.5 mg/L。肝功能：丙氨酸氨基转移酶（ALT）9 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）60 U/L，总胆红素（TBIL）37.6 Ixmol/L，直接胆红素（DBIL）4.5μmol/L，提示高胆红素血症。心肌酶：乳酸脱氢酶（LDH）538 U/L，乳酸脱氢酶同工酶1（LDl）65 U/L，羟丁酸脱氢酶（HBDH）344 U/L，肌酸激酶（CK）610 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）32 U/L，提示心肌损害。脉搏血氧饱和度（SPO2）90%（未吸氧），头颅B超提示透明隔腔未闭；腹部B超未见异常；心脏彩超提示卵圆孔未闭，动脉导管未闭（细小管型，双向分流）。粪、尿、血培养正常。

 

临床初步诊断为口腔巨大血管淋巴管瘤，患儿于2013-09-25全麻状态下完整取下肿瘤送病理检查，病理大体可见：灰红、灰白已剖开包块1个，大小为4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，切面呈灰白、灰红，质韧。镜检（图b、c）：肿瘤表面局部被覆复层鳞状上皮，瘤细胞呈巢团状或条索状排列，瘤细胞为多边形，胞浆丰富，富含嗜酸性颗粒，细胞核小、圆，无明显异型性，肿瘤表面局部有多量中性粒细胞为主的炎细胞浸润。免疫组织化学检测结果（图d）：NSE（++）、Vim（+）、S100（-）、GFAP（-）、CEA（-）、Pan-CK（-）、CD68（-）、NF（-）、Desmin（-）。

 

图b瘤体表面局部被覆鳞状上皮，局部有多量中性粒细胞为主的炎细胞浸润（HE，×100）；图c瘤细胞核小、圆，多边形，胞浆丰富，富含嗜酸性颗粒（HE，×400）；图d瘤细胞胞质NSE标记阳性（Elivison二步法，×400）

 

病理诊断：（上颌）新生儿CGCE。最终临床确定诊断为：（上颌）新生儿CGCE。

 

术后予以阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗，扩容、纠正凝血障碍、保暖、光疗、保护脏器功能、止血、输血浆及对症支持治疗，加强护理。出院后嘱咐加强护理，口腔科随访，出院3 d内复查黄疸、3～6个月复查心脏彩超，并到心内科及胸外科复诊。

 

2讨论

 

CGCE几乎全部于出生时或出生不久发现，90%发生于女性，男、女发病比例约为1：10。临床常表现为带蒂包块，呈息肉状肿胀，直径通常<1.5 cm，也有较大病灶甚至从口突出的报道。最常见发病部位为牙槽外侧，尤其是上颌骨，发生于上颌骨和下颌骨的比例为3：1。多数病变为单发，也有10%多发，可能发生于相同或不同牙槽嵴。

 

临床上，产前B超检测也会描述该肿瘤，国外有最早在妊娠26周即发现病灶的报道，提示本病胎儿期诊断的可能性。诊断过程中，病理组织学检查仍是诊断金标准。CGCE组织学特点为：肿瘤细胞呈多边形，体积大内含较多嗜伊红颗粒，伴丛状毛细血管网，散在炎细胞及孤立的牙源性上皮细胞巢，部分瘤体被覆鳞状上皮。

 

目前多数学者认为，本病主要应与颗粒细胞瘤（granular cell tumor，GCT）相鉴别。GCT是一种少见良性肿瘤，多发于成人，全身各个部位均可发病，以口腔特别是舌部最常见。由于GCT也好发于口腔，镜下瘤细胞形态与表现与CGCE极其相似，所以两者确需鉴别：除从发病年龄及部位外，目前最主要的鉴别手段仍是依靠免疫组织化学检测。在CGCE中，Vimentin、NSE常阳性表达，S-100、Pan-CK、CEA、Desmin、激素受体阴性b 3；而GCT中S-100阳性，S-100成为目前鉴别两者最主要的抗体标记。

 

Vered等研究表明，CGCE中Vimentin阳性率约为93%，NSE阳性率约为48%，而S-100为100%的阴性表达，虽早期也有文献报道在CGCE中微波修复后S-100弱阳性表达，但其可能是早期方法学差异所致。另外，Vered等研究表明，在CGCE中PGP9.5和NKI/C3阳性，NGFR/p75、inhibin-α阴性；在GCT正好相反：PGP9.5和NKI/C3阴性而NGFR/p75、inhibin-α阳性，这为2种肿瘤鉴别方面扩大了免疫组化标记范围。本病治疗方法主要为手术切除，局部手术切除不复发，甚至在不完全切除的情况下也不复发。此外，还有文献证据表明，小病灶在出生1年内有自行消退的可能。因此，CGCE预后良好。

 

来源：中国实用口腔科杂志2014年5月第7卷第5期

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