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癫痫的治疗不能只关注控制发作-我国儿童癫痫奠基者之一蔡方成教授讲课内容摘要

2021-08-10 13:36:14

目前,对发作间歇期痫样放电(IEDs是否应治疗一直存在争议,国内学术界缺少反对或支持应直接针对IEDs进行治疗的强力证据。就此问题,我国儿童癫痫专业开拓者之一,重庆医科大学附属儿童医院蔡方成教授传授就此结合国际最新临床研究资料进行了综述,结论支持:当患者存在认知功能障碍或倒退和神经病学症状,却不能用其基础病因,共患病或癫痫严重发作等解释时,可考虑针对IEDs的治疗,对伴有认知或神经功能障碍的癫痫综合征,应考虑针对其癫痫临床发作或IEDs的治疗。

 

1大量最新的证据表明:无临床发作的痫性放电可能致认知、记忆和脑发育受损。IEDs远端皮层抑制效应的影像学证据显示:IEDs、双额前、眶颞叶低代谢状态;IEDs静息期,左半球仍遗留皮层低代谢区。经头皮/颅内EEG同步测试证实:每记录到一次头皮IED即意味至少发生≥6~10cm²皮层椎体细胞群同步性异常放电。IEDs通过神经网络远端抑制效应使更广泛皮层功能受损。近年EEG-fMRI同步技术一致证实:无论成人小儿,局灶性或全部性IEDs,均可引起脑内多区域血动学及代谢的复杂异常变化。

2完善的记忆包括:编码、巩固和储存、提取及再巩固和整合等环节,而正常睡眠过程对完成记忆后面的环节至关重要。Urbain等以2个词义相近的词组成配对词组,以24名同龄正常对照,测试均已无临床发作但有较频繁IEDs2BECT2CSWS德国患者12小时间隔的陈述性记忆功能。结果显示,正常对照睡眠后,正确回答率明显高于睡前即刻记忆;4名患儿睡眠后正确回答率明显低于睡前即刻记忆;一名患者经激素治疗一月ESES全消失后睡眠记忆转正常;一例ESES未能全纠正仍具有明显差异。另外的实验也证明海马IEDs明显降低大鼠记忆提取的准确性。

2012年荷兰的一项研究表明,IEDs和短暂非惊厥性发作对患儿认知有明显影响,针对年龄6-18岁的128名伴IEDs的特发性癫痫患者(IGE),60名非惊厥性短暂癫痫发作患者和41名健康对照荷兰儿童进行连续2小时视频脑电图(VEEG)和12项认知检测项目(语言和视觉空间功能,注意力,中枢信息处理速度,学习成绩,记忆,图像再认识等)的高精确度同步测试,结果表明,所有患儿智商(IQ)总分均>70。同时指出,认知功能的损伤随同步发放的IEDs频率增高而加重。

另外一项研究指出,与对照组相比,IEDs和微发作组分别有4/129/12项测试落后,IEDs组的落后项目为总IQ值、阅读、计算和图像记忆。IEDs发放频率>1%的患儿中,6/12(IQ,记忆听觉反应速度和阅读等)检测均显著低于IEDs发放频率<1%组。虽然存在程度不同,但IEDs与癫痫发作具有相同的后果:它们都是导致癫痫患儿认知记忆损伤的重要因素。

另外一篇国外文献——不易被察觉的癫痫认知行为症候中指出:借助两个思路,可认定癫痫存在不易察觉的认知或行为症候:第一,不伴有明显临床发作表现的痫性放电也可损及认知和或行为功能,第二,临床或痫性放电发作本身均可明确认定,但其对认知或行为的损伤机理可能不清。

 (3)有关癫痫患儿中IEDs处置的具体建议:(引自中华儿科学会康复血组与神经学组联合制定的脑瘫共患癫痫诊治原则的专家共识”)指出:

多数患儿的IEDs会随癫痫临床发作的持久控制及脑的发育成熟而逐渐稀少消失。但对发作已被持续控制2年以上仍有频繁IEDs发放(发放指数≥10%秒),尤其伴语言认知功能进步缓慢且不能用基础病因或共患病解释者,可考虑试用适宜的抗癫痫药物(AED)以促进对IEDs的抑制。同时还要注意因患儿体重不断增加造成原用AEDs剂量相对不足的可能性,结合发作类型或癫痫综合征选药,维持无发作是任何药物调试的前提,调整前需仔细评估可能的获益及风险。应先添加新药3-6个月,确认IEDs指数减少后再考虑是否减撤原用药。后者的减停同样应缓慢进行≥2-3个月。若添加新药后3-6个月未见IEDs指数好转,即应撤除添加的新药。

综上所述,IEDs是认知损伤的重要独立致病因素,其危害性不低于脑内致痫病灶或TPM,,药物带来的认知损伤微乎其微,而且可逆。导致更大认知损伤因素有两个:1,频繁IEDs≥10%秒);2,两侧性IEDs。左半球IEDs优势者更易致语言功能减退,且大于左半球病灶的影响程度,入睡期间IEDs发放增多者更多出现语言表达和理解力减退,以及阅读、拼音、和计算力减退。

并非所有的IEDs都不需要AEDs治疗,合理选择对象及用药,并定期随访调整;并非所有的IEDs都必须AEDs治疗,多数随发作持续控制及脑发育而自然消失。并非所有的IEDs都能因AEDs的治疗而消除,关键在于发作的持久控制和脑内基础病变,患者需要在专科医生的导下制定个性化的治疗方案并长期追踪,治疗过程中注意脑电图的复查。

   


编辑:yulinsuiqing


佛山市第一人民医院功能神经科室简介


      佛山市第一人民医院功能神经科(北京三博癫痫及功能神经疾病佛山协作中心)成立于2012年,是集全国首家大型现代化三甲医院——佛山市第一人民医院的区域及设备优势与全国首个功能神经外科国家级重点学科单位---首都医科大学附属北京三博脑科医院的人才和技术优势而成立的癫痫和功能神经疾病联合诊疗中心,它的成立能为华南地区的癫痫及功能神经疾病患者提供更优质、更先进和更全面的医疗服务。


专业团队:

•癫痫外科栾国明教授   周健教授  关宇光教授  王国福主任医师  钟旭光主治医师   林耀新住院医师

癫痫内科王梦阳教授    侯小兵副主任医师  周铨主任医师    苏绮璇主治医师    郭静主治医师   杨嘉玲住院医师

癫痫儿科谢龙山主任医师    黄志民副主任医师  庄朝晖副主任医师


先进的设备优势:

     拥有视频脑电监测系统9套(256导长程脑电系统1套、64导4套,32导4套)、最先进的术中皮层脑电监测系统1套、大脑皮层刺激系统1套、术中肌电/诱发电位监测系统。


治疗病种:

1、癫痫病:癫痫是一种慢性发作性脑病,以突发的中枢神经系统发作性症状异常为特点。癫痫发病率在我国为0.5%-0.7%,总病例数在1000万左右,约250万左右为难治性癫痫,其中约1/2可通过手术治疗而获益,术后有效率在95%左右,治愈率达7080%

2、运动障碍疾病:该病是以运动功能紊乱为主要临床特征的疾病群。帕金森病是该类疾病的代表,另外还包括原发性震颤、肌张力障碍、舞蹈症和抽动秽语综合征、脑瘫等。

3、疼痛:适宜神经外科治疗的顽固性疼痛疾病主要有:带状疱疹神经痛、幻肢痛、残肢痛、丘脑痛、癌痛和周围神经(脊神经/颅神经)疼痛,如三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、痉挛性斜颈等。


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