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上周五，和各位分享了多发性大动脉急性心肌梗死1例（点击查看病例内容），针对病例中患者的情况还留了问题：
该患者的诊断是什么？（细心的小伙伴是不是已经发现标题已经......）
是什么原因导致了其严重的血管病变？
下一步应该如何治疗？
下面和各位读者分享我针对这些问题的看法和思考。
患者因反复胸闷加重1天来诊，有冠心病危险因素及既往陈旧心梗病史，查体有颈动脉、腹部动脉及四肢动脉严重狭窄的表现，心电图提示广泛的T波倒置及胸前导联V2-V5ST段水平压低0.1～0.3mV、心肌标记物升高并符合急性心肌梗死动态演变，因此诊断急性非ST段抬高型心肌梗死。患者既往陈旧心肌梗死，2年来活动耐量逐渐下降，夜间睡眠时不能平卧，考虑已经存在慢性心功能不全。
但本病例的特殊之处在于，患者30年前（当时27岁）就出现了较为典型的心绞痛症状，19年前就因持续胸痛于外院诊断为“急性心肌梗死”，而患2型糖尿病仅15年，无高血压病、吸烟及早发冠心病家族史，超声心动也没有提示肥厚梗阻性心肌病及主动脉瓣狭窄，青年女性何以出现如此严重的心肌缺血表现？
追问病史可知，患者26岁时感冒发热后出现脑供血不足和肢体缺血的表现，查体及客观检查发现全身多处动脉有严重狭窄，因此就容易想到多发性大动脉炎的诊断。多发性大动脉炎的诊断依据1990年美国风湿病学会的诊断标准：①发病年龄≤40岁： 40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10 mm Hg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病，此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％和97．8％。本患者有上述前5条表现，诊断多发性大动脉炎明确，多年前发生的心肌梗死提示动脉炎病程中冠状动脉受累。但现阶段患者并无发热、食欲不振、关节炎等病情活动的表现，尚具备动脉粥样硬化的危险因素，因此冠状动脉粥样硬化性冠心病也不能完全除外。
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根据以上分析，针对不稳定的冠脉斑块，入院后给予阿司匹林、氯吡格雷抗血小板，磺达肝癸钠抗凝，辛伐他汀调血脂稳定斑块；针对心力衰竭，给予卡维地洛、卡托普利以及螺内酯防止出现心室重塑，给予呋塞米利尿缓解心衰症状；同时尚给予曲美他嗪辅助改善症状。
下一步病情评估总体分为两个方面，即动脉炎活动情况评估和全身血管（包括冠状动脉）病变程度的评估，以确定治疗的方向。进一步追问病史，患者出现脑供血不足和肢体缺血表现的2年后于外院诊断为“多发性大动脉炎”，曾口服激素治疗3年（具体用药不详），后因肝功能异常停药，治疗期间基本无发热及症状加重，其后长期服中药，病情也基本稳定，近期无明显发热、食欲不振、关节炎等表现。入院后检查ESR 30mm/h，CRP 0.93mmol/L，综合以上情况考虑多发性大动脉炎处于非活动状态。血管病变的评估方面，患者接受了CT血管造影检查，下肢血管造影结果为（如下图）腹主动脉下段及右侧髂总动脉闭塞，并大量侧枝循环形成；右侧肾动脉中至重度狭窄（箭头所指），左肾动脉轻度狭窄；腹腔干起始部中度狭窄，肠系膜上动脉起始部狭窄。上肢血管造影示双侧锁骨下动脉起始部管腔重度狭窄或闭塞，左侧椎动脉窃血；左侧颈总动脉起始部混合斑块，管腔狭窄40%，左侧颈内动脉闭塞；右侧颈总动脉管腔轻度狭窄；主动脉弓及降主动脉多发低密度斑块及混合斑块，管腔狭窄。
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下肢血管造影结果：腹主动脉下段及右侧髂总动脉闭塞，并大量侧枝循环形成；右侧肾动脉中至重度狭窄（箭头所指），左肾动脉轻度狭窄；腹腔干起始部中度狭窄，肠系膜上动脉起始部狭窄。
进一步的治疗涉及两方面问题：①是否应该使用糖皮质激素及免疫抑制剂：如前所述，患者多发性大动脉炎病史已经多年，血管造影证实全身多处大动脉已经严重狭窄或完全闭塞，且目前临床表现及实验室免疫指标并不提示血管炎活动，激素治疗获益不明确而副作用却可以预期，因此经过和风湿免疫专科医师商议后决定不予激素及免疫抑制剂治疗。②冠脉造影及血运重建的可行性及必要性：患者有记录的心肌梗死（包括本次）就已经出现2次，且本次又以急性冠脉综合征合并心功能不全入院，因此有必要进行冠脉造影检查，但不幸的是，由于患者双侧锁骨下动脉、双侧髂动脉-腹主动脉均严重狭窄或已经闭塞，无法为冠脉造影提供手术入路，进一步的再血管化治疗也就无从谈起。患者出院后继续冠心病二级预防治疗，随访至今大动脉炎未再出现病情活动，也未再发心肌梗死及急性心力衰竭。
累及冠状动脉的大动脉炎于1951年由Foving和Logan初次报告，累及冠脉可导致心绞痛、心肌梗死、心力衰竭甚至猝死。据文献报道，大动脉炎累及冠脉的发生率约10%-20%，在所有与大动脉炎相关的手术干预中，冠脉手术占到了38%。大动脉炎多发于青年女性，对于有外周动脉病变的青年患者，如反复发生胸闷胸痛，特别是在无高血压、糖尿病、血脂异常等传统心血管危险因素的情况下，要考虑大动脉炎累及冠脉的可能。心电图可发现心肌梗死或缺血的证据，但心电图运动负荷试验或核素符合心肌灌注显像能进一步提高诊断的准确性。大动脉炎累及冠脉多系主动脉根部炎症延伸所致，因而造影下多见于左右冠开口及近端，常为节段性病变，尚可表现为弥漫或局灶性病变，极少数可见冠状动脉瘤。因病变多位于冠脉开口，且狭窄可十分严重，造影中如操作不当有可能导致猝死。
冠脉受累后可引起严重的心血管事件，保守治疗预后差，主张尽早进行血运重建治疗，手术时机以非活动期为宜，活动期手术再狭窄危险大；但对于急性冠脉综合征患者即使动脉炎活动也要考虑尽早手术，并同时给予糖皮质激素治疗，有报道急性活动期抗血小板治疗对减少心脏事件有益。因病变多位于冠脉开口，首选外科治疗，包括冠脉旁路移植术和经主动脉冠脉内膜切除术，由于经常出现头臂动脉及锁骨下动脉狭窄后内乳动脉血流受限，故首选静脉桥，此点与动脉粥样硬化性冠心病不同，有报道手术后的再狭窄率为36%。近年来已经开展支架置入术治疗，但本病系血管炎性病变，支架作为异物植入后可刺激内皮增生及病情活动，因此虽然有尝试植入药物涂层支架的报道，但再狭窄率仍明显较外科手术高。
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